Этиология заболевания неизвестна. Его относят к аутоиммунным идиопатическим заболеваниям. Неспецифический фиброз бывает в средостении (медиастинальный фиброз), в щитовидной железе (зоб Риделя), в желчных путях (склерозирующий холангит). Процессы, протекающие в пораженных органах, одинаковы и, воможно, являются проявлением одной и той же болезни в разных органах.
Ретроперитонеальный фиброз проявляется в основном рубцовым сдавлением мочеточников, нарушением оттока мочи, расширением лоханок почек. При осложнениях инфекцией мочевыводящих путей возможно развитие уросепсиса.
Клинические симптомы болезни зависят от степени сдавления мочеточника, наличия инфекции в мочевыводящих путях и нарушения оттока мочи. Они могут варьировать от легких проявлений в виде болей в поясничной области, гидронефроза, расширения мочеточника выше уровня сдавления его до уремии и уросепсиса. Диагноз устанавливают на основании данных внутривенной урографии. Мочеточник бывает сдавлен на различном протяжении, расширен выше сдавления фиброзной тканью, оттеснен в медиальном направлении. В почках выявляется гидронефроз. Болезнь обычно бывает двусторонней и симметричной, но встречается и одностороннее сдавление мочеточника.
Лечение. В легких случаях, когда сдавление мочеточника является минимальным, проводится терапия кортикостероидами. Пациентам рекомендуют прекратить прием других препаратов, за исключением тех, без которых может возникнуть ухудшение другого заболевания. Резко выраженное сдавление мочеточника является показанием к оперативному лечению.
